The rash that presents as target lesions. Martes 3 de marzo

The rash that presents as target lesions.

Authors: Wolf R1, Parish JL2, Parish LC3.

Abstract
We have explored the rash that appears as target lesions, with the central and dominant diseases belonging to the Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis group. After presenting the clinical patterns of an individual target lesion and classifying them into different types of lesions, the contribution has been organized with groups characterized by such specific findings according to the type of lesion: flat or raised, typical or atypical, presence or absence of fever, presence or absence of mucosal ulcerations, presence or absence of arthralgias, and/or internal organ involvement. Other specific features, such as histologic appearance, immunofluorescence findings, and laboratory changes, are considered. We provide clinicians with an algorithmic, systematic, and logical approach to diagnose the condition of the patients who present with targetoid lesions, and enable them to differentiate between those with serious systemic and life-threatening diseases from others with ordinary skin ailments.

DOIdoi.org/10.1016/j.clindermatol.2018.12.008

Comentarios

  1. En discusión con el Dr. Ricardo, llegamos a las siguientes conclusiones.

    El área de superficie corporal afectada, se debe obtene únicamente con las lesiones ampollosas que debridan la epidermis y no con el área de eritema.

    Un punto clave muy importante es que las lesiones del SJS/NET, cuando son sobrelevantadas deberían ser secundarias a infección viral/mycoplasma y cuando es plana parece ser secundaria a medicamentos.

    La nueva clasificación propuesta es muy útil para el alergólogo ya que de entrada orienta al agente etiológico entre una infección viral/bacteriana o una reacción de hipersensibilidad grave a medicamentos.

    Las diferencias clínicas entre patologías enfocan al médico y dan puntos clave diagnósticos a la hora de evaluar lesiones tan similares tanto en semiología como en clínica. P.ej en la en la erupción generalizada fija ampollosa por medicamentos hay lesiones similares a SJS/TEN, sin embargo hacen la claridad que el paciente genera síntomas luego de la exposición al medicamento y no luego de 2 semanas, además que en el SJS/TEN el paciente tiene síntomas constitucionales que preceden al brote.

    Es un artículo muy bien llevado, abordado con mucha propiedad y que nos brinda como alergólogos muchas claves a la hora de hacer diagnósticos diferenciales.

    Veredicto: es una VERDADERA perla

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  2. Los prototipos de enfermedades con lesiones diana son eritema multiforme (EM) y síndrome de Stevens-Johnson (SJS).En su clásico tratado de 1866, "Sobre la enfermedad de la piel", Fer- Dinand von Hebra (1816-1880) describió con precisión EM como eritema exudativum multiforme.2 En 1922, dos estadounidenses médicos, Albert Stevens (1884-1934) y Frank Johnson (1894-1934), describieron los casos de dos niños de 7 y 8 años que tuvieron "una erupción extraordinaria y generalizada con fiebre continua, mucosa bucal inflamada y purulenta severa conjuntivitis ", que luego recibió el nombre de" Stevens- Síndrome de Johnson ". Las reacciones adversas a medicamentos que amenazan la vida no se clasificaron y definido de acuerdo con su apariencia clínica y vinculado a su etiología y pronóstico hasta alrededor de 1993.

    Definición y clasificación

    Eritema multiforme se describió inicialmente como una enfermedad cutánea aguda autolimitada, de distribuido simétricamente en las extremidades con la típica lesiones concéntricas “objetivo” y, a menudo, recurrentes. El terminología "EM menor" se propuso más tarde para separar la leve síndrome cutáneo de las formas más severas que involucraron mucosas, "EM mayor". SJS había sido durante años consideró una variante extrema de EM y TEN como una diferencia entidad.En 1993,7 un grupo de expertos contemporáneos propuso una nueva clasificación en la que separaron SJS del EM espectro y lo agregó a TEN, creando así una nueva especificación de enfermedades graves relacionadas con las drogas (p. ej., SJS / TEN). Dos disse crearon espectros de facilidad:

    1. EM que consiste en EM menor y EM mayor
    2. SJS/NET (La primera es a menudo recurrente, postinfecciosa trastorno [especialmente debido a infección herpética y micoplasma] con baja morbilidad y casi sin mortalidad. El usualmente es una reacción severa inducida por drogas con alta morbilidad y mal pronóstico.

    Según la nueva "definición de consenso y clasificación", estas enfermedades se clasifican esencialmente por el porcentaje de desprendimiento de la piel y por la característica apariencia del típico individuo "EM-like" o "target" lesions.

    En consecuencia, el patrón clínico de una piel individual lesion se clasificó en cuatro tipos diferentes:

    1. Dianas típicas: lesiones individuales de menos de 3 cm de diámetro
    con una forma redonda regular, borde bien definido y en al menos tres zonas diferentes (es decir, dos anillos concéntricos alrededor de un disco central). Un anillo consiste en edema palpable, más pálido que el disco central.

    2. Objetivos atípicos elevados: redondos, edematosos, palpables siones, similar a EM pero con solo dos zonas y / o un borde mal definido.
    3. Dianas atípicas planas: lesiones redondas características de EM pero con solo dos zonas y / o un borde mal definido y no palpable con la excepción de un potencial central
    ampolla.

    4. Máculas con o sin ampollas (no palpables, eritema) máculas tous o purpúricas con forma y tamaño irregulares y a menudo confluente. Las ampollas a menudo ocurren en todo o parte de la mácula.

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  3. El área de superficie corporal involucrada (BSA) debe medir la ex tienda de epidermis desprendida y desmontable (que a menudo es mucho menos que el área del eritema) en la peor etapa de la enfermedad. En consecuencia, la siguiente clasificación de consenso fue creado:
    1. EM: desprendimiento b10% de BSA, objetivos típicos localizados, o objetivos atípicos elevados.
    2. SSJ: desprendimiento del 10% de BSA, eritematoso generalizado o máculas purpúricas u objetivos atípicos planos.
    3. Superposición de SJS / TEN: desprendimiento entre 10% y 30% de BSA, máculas purpúricas generalizadas u objetivos atípicos planos.
    4. NET con manchas: desprendimiento N30% de BSA, generalizado máculas purpúricas u objetivos atípicos planos.

    5. NET sin manchas: desprendimiento N10% de BSA, gran epiláminas dérmicas, y sin máculas purpúricas.

    SJS,NET y superposición son inducidas por fármacos, mientras que las enfermedades en el grupo EM se deben a agentes infecciosos. Porque el área de desprendimiento involucrada se define como tal en la peor etapa de la enfermedad, no siempre se puede delinear, cuando el clínico ve por primera vez al paciente. En consecuencia, la mayoría (Y a menudo el único) medio confiable para clasificar los casos es a través de la observación del patrón de las lesiones individuales.
    i se encuentra que un paciente tiene lesiones elevadas (elevación típica o objetivos atípicos elevados), el clínico se dirige hacia un agnosis de EM postinfecciosa (Figura 1). Si el paciente tener lesiones planas (objetivos planos planos, objetivos atípicos planos o máculas con o sin ampollas), el diagnóstico de drogas se debe considerar SJS / NET inducido.

    Pénfigo paraneoplásico
    El pénfigo paraneoplásico (PNP) es un autoinmune distinto enfermedad de la piel con ampollas que, por definición, siempre está asociada con una neoplasia El más consistente y, en la mayoría de los casos, también el más antiguo La característica clínica de la PNP es el desarrollo de una estomatitis dolorosa y erosiones orales dolorosas severas. La afectación ocular ocurre en 70% de los casos de PNP, por lo que se asemeja a SJS. Una neoplasia asociada, con mayor frecuencia hematológica uno (84%), podría ayudar en el diagnóstico; sin embargo, PNP precede la detección del tumor en aproximadamente el 30% de los pacientes.

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  4. Erupción generalizada bullosa de drogas fijas
    La erupción farmacológica fija es una erupción cutánea farmacológica distinta caracterizado por un rojo oscuro bien delimitado o muy pigmentado parches mentados que afectan la piel y la mucosa. Las lesiones
    tienden a reaparecer en los mismos sitios después de una exposición repetida a la misma droga. La erupción generalizada bullosa de drogas fijas (GBFDE) es una enfermedad subtipo de erupción farmacológica fija caracterizada por una amplia diseminar ampollas y erosiones que afectan la piel del conjunto cuerpo, así como membranas mucosas orales y genitales.
    Hay algunas diferencias que pueden ayudar a distinguir entre entre estas dos enfermedades, y la mayoría de ellas son cuantitativas, sugiriendo que aparecen con más frecuencia en una de estas enfermedades pero puede aparecer en ambos.(1)

    • GBFDE generalmente tiene un inicio más brusco que SJS / TEN, con la enfermedad en toda regla que aparece a las pocas horas de gestión de la droga infractora, a diferencia de SJS / TEN, que se desarrolla dentro de varios días.
    • GBFDE no tiene una fase prodrómica, mientras que SJS / TEN generalmente tiene una fase prodrómica "similar a la chimenea" de 1 a 3 días de duración.
    Manifestaciones clínicas constitucionales (fiebre, escalofríos o malestar) se observan en más del 50% de los pacientes con SSJ / NET, mientras que los pacientes con GBFDE generalmente parecen sanos y muy raramente tiene fiebre u otra clínica constitucional manifestaciones Inflamación dolorosa y erosiones de las superficies mucosa en 87% a 100% de los casos de NET, la mayoría de ellos con participación de al menos dos sitios.

    "La expresión de granulisina tanto en la piel lesional como en el suero es el discriminador más importante para diferenciar GBFDE de SJS / NET ". Creemos que las características clínicas e historia son más importantes.

    Enfermedad ampollosa lineal de inmunoglobulina A (IgA)
    Enfermedad ampollosa de inmunoglobulina A lineal (IgA) (LABD) abarca un grupo heterogéneo de autoimagen subepidérmica enfermedades ampollosas de mune, caracterizadas por deposición lineal de IgA a lo largo de la zona de la membrana basal en inmuno directa fluorescencia. LABD puede subclasificarse: como espontáneo o
    como LABD inducida por drogas asociada con varias drogas, vancomicina es la más común.

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  5. La lesión individual se presenta como una lesión diana plana con un Bulla tensa en el centro. Las lesiones tienden a fusionarse. Ellos aparecen en el tronco y las extremidades, y muchos pacientes también muestran palimplicación moplantar. El signo de Nikolsky es positivo. Ahi esta sin fiebre. La afectación de la mucosa es muy variable (~ 50% de la recuperación casos portados). La mayoría de los casos son inducidos por drogas, principalmente por vancomicina, seguida por fenitoína. La clave para el diagnóstico
    sis es la histología de la ampolla subepidérmica y el depósito lineal ción de IgA a lo largo de la zona de la membrana basal en directo inmunofluorescencia como lesiones, patrón moteado de anticuerpo antinuclear, anti-La, y factor reumatoide positivo.
    • Los criterios principales:

    1. LE sistémica, LE discoide o LE cutánea subaguda
    2. Lesión de tipo eritema multiforme (con o sin volving de las membranas mucosas)
    3. Patrón moteado de anticuerpo antinuclear

    • Los criterios menores:
    1. Sabañones
    2. Anticuerpo anti-Ro o anticuerpo anti-La
    3. Factor reumatoide positivo

    • Se requieren los tres criterios principales y al menos uno menor para establecer el diagnóstico.

    Penfigoide ampolloso

    La PA es la enfermedad ampollosa autoinmune crónica más frecuente matosis no obstante, el eritema multiforme, como la PA, rara vez han sido reportados, con solo 9 casos encontrados en la literatura27. los hallazgos clínicos incluyen manifestaciones de EM y BP, las lesiones son en su mayoría elevadas y edematosas, esencialmente sin afectación de la mucosa (uno de los nueve pacientes tenía mucosa implicación de la membrana salina).

    La enfermedad de Kawasaki

    La enfermedad de Kawasaki (KD) es un multisiste agudo y autolimitado tem vasculitis de vasos medianos de etiología desconocida. Predomina afecta de manera inminente a bebés y niños pequeños con predilección para la afectación de arterias coronarias.
    El diagnóstico de KD se basa en la presencia de fiebre de =5 días como criterio obligatorio y la presencia de al menos 4 de los siguientes 5 criterios:

    1. Inyección conjuntival bilateral sin exudado
    2. Cambios en los labios y la cavidad oral (eritema, labios fisurados,
    lengua de fresa, faringe inyectada)
    3. Examen polimorfo
    4. Cambios en las extremidades (agudos: eritema o edema de manos y pies; subagudo: descamación periungueal y dedos de los pies de la semana 2)
    5. Linfadenopatía cervical.

    Síndrome de shock tóxico

    El síndrome de shock tóxico se caracteriza por fiebre alta, hipotensión, dermatitis, descamación de la piel (más adelante) y multiorgánico disfunción.

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