European academy of dermatology and venereology European prurigo project: expert consensus on the definition, classification and terminology of chronic prurigo. Miércoles 31 de julio

European academy of dermatology and venereology
European prurigo project: expert consensus on the
definition, classification and terminology of chronic prurigo.


Authors: Pereira MP1, Steinke S1, Zeidler C1, Forner C1, Riepe C1, Augustin M2, Bobko S3, Dalgard F4, Elberling J5, Garcovich S6, Gieler U7, Gonçalo M8, Halvorsen JA9, Leslie TA10, Metz M11, Reich A12, Şavk E13, Schneider G14, Serra-Baldrich E15, Ständer HF16, Streit M17, Wallengren J18, Weller K11, Wollenberg A19, Bruland P20, Soto-Rey I20, Storck M20, Dugas M20, Weisshaar E21, Szepietowski JC22, Legat FJ23, Ständer S1; EADV Task Force Pruritus group members.

1 Department of Dermatology, Competence Center for Chronic Pruritus, University Hospital Münster, Münster, Germany.
2 Competence Center for Healthcare Research in Dermatology (CVderm), Institute for Healthcare Research in Dermatology and Nursing (IVDP), University Hospital of Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany.
3 Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenerology and Cosmetology, Moscow, Russia.
4 Department of Dermatology and Venereology, Skåne University Hospital, Lund University, Malmö, Sweden.
5 Department of Dermatology, University Hospital Gentofte, Copenhagen, Denmark.
6 Institute of Dermatology, Catholic University of the Sacred Heart, Rome, Italy.
7 Justus Liebig University, Giessen, Germany.
8 Department of Dermatology, University Hospital and Faculty of Medicine, University of Coimbra, Coimbra, Portugal.
9 Department of Dermatology, Oslo University Hospital, University of Oslo, Oslo, Norway.
10 Department of Dermatology, Royal Free Hospital, London, UK.
11 Department of Dermatology and Allergy, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Germany.
12 Department of Dermatology, University of Rzeszow, Rzeszow, Poland.
13 Department of Dermatology, Adnan Menderes University, Aydın, Turkey.
14 Department of Psychosomatics and Psychotherapy, Münster University Hospital, Münster, Germany.
15 Department of Dermatology, Cutaneous Allergy Unit, Hospital Sant Pau, Universitat Autònoma Barcelona, Barcelona, Spain.
16 Dermatological Practice, Bad Bentheim and Department of Dermatology, Klinikum Dortmund GmbH, Dortmund, Germany.
17 Department of Dermatology, Kantonsspital Aarau, Aarau, Switzerland.
18 Department of Dermatology and Venereology, Skåne University Hospital SUS Lund, Lund University, Lund, Sweden.
19 Department of Dermatology and Allergology, Ludwig Maximilian University, Munich, Germany.
20 Institute of Medical Informatics, University of Münster, Münster, Germany.
21 Department of Social Medicine, Occupational and Environmental Dermatology, University of Heidelberg, Heidelberg, Germany.
22 Department of Dermatology, Venereology and Allergology, Wroclaw Medical University, Wroclaw, Poland.
23 Department of Dermatology, Medical University of Graz, Graz, Austria.

Abstract:
BACKGROUND:
The term prurigo has been used for many decades in dermatology without clear definition, and currently used terminology of prurigo is inconsistent and confusing. Especially, itch-related prurigo remains unexplored regarding the epidemiology, clinical profile, natural course, underlying causes, available treatments and economic burden, although burdensome and difficult to treat.

OBJECTIVE:
To address these issues, the multicentre European Prurigo Project (EPP) was designed to increase knowledge on chronic prurigo (CPG). In the first step, European experts of the EADV Task Force Pruritus (TFP) aimed to achieve a consensus on the definition, classification and terminology of CPG. Additionally, procedures of the cross-sectional EPP were discussed and agreed upon.

METHODS:
Discussions and surveys between members of the TFP served as basis for a consensus conference. Using the Delphi method, consensus was defined as an agreement ≥75% among the present members.

RESULTS:
Twenty-four members of the TFP participated in the consensus conference. Experts consented that CPG should be used as an umbrella term for the range of clinical manifestations (e.g. papular, nodular, plaque or umbilicated types). CPG is considered a distinct disease defined by the presence of chronic pruritus for ≥6 weeks, history and/or signs of repeated scratching and multiple localized/generalized pruriginous skin lesions (whitish or pink papules, nodules and/or plaques). CPG occurs due to a neuronal sensitization to itch and the development of an itch-scratch cycle.

CONCLUSION:
This new definition and terminology of CPG should be implemented in dermatology to harmonize communication in the clinical routine, clinical trials and scientific literature. Acute/subacute forms of prurigo are separated entities, which need to be differentiated from CPG and will be discussed in a next step. In the near future, the cross-sectional EPP will provide relevant clinical data on various aspects of CPG leading to new directions in the scientific investigation of CGP.

DOI10.1111/jdv.14570

Comentarios

  1. Antecedentes:
    El término prurigo se ha usado durante muchas décadas en dermatología sin una definición clara, y actualmente la terminología del prurigo utilizada es inconsistente y confusa. Especialmente, el prurigo relacionado con prurito permanece inexplorado con respecto a la epidemiología, el perfil clínico, el curso natural, las causas subyacentes, los tratamientos disponibles y la carga económica, aunque es oneroso y difícil de tratar.

    Objetivo:
    Para abordar estos problemas, el proyecto europeo multicéntrico Prurigo (EPP) fue diseñado para aumentar el conocimiento sobre el prurigo crónico (GPC). En el primer paso, los expertos europeos del EADV Task Force Pruritus (TFP) tenían como objetivo lograr un consenso sobre la definición, clasificación y terminología de la GPC. Además, se discutieron y acordaron los procedimientos del EPP transversal.

    Métodos:
    Las discusiones y encuestas entre los miembros de la TFP sirvieron de base para una conferencia de consenso. Usando el método Delphi, el consenso se definió como un acuerdo ≥75% entre los miembros actuales.

    Resultados
    Veinticuatro miembros de la TFP participaron en la conferencia de consenso. Los expertos consintieron en que la GPC debería usarse como un término general para el rango de manifestaciones clínicas (por ejemplo, tipos papular, nodular, de placa o umbilicalizado). La GPC se considera una enfermedad distinta definida por la presencia de prurito crónico durante ≥6 semanas, antecedentes y / o signos de rascado repetido y múltiples lesiones cutáneas pruriginosas localizadas / generalizadas (pápulas blanquecinas o rosadas, nódulos y / o placas). La GPC ocurre debido a una sensibilización neuronal al prurito y al desarrollo de un ciclo de prurito-rascado.

    Conclusión:
    Esta nueva definición y terminología de GPC debe implementarse en dermatología para armonizar la comunicación en la rutina clínica, los ensayos clínicos y la literatura científica. Las formas agudas / subagudas de prurigo son entidades separadas, que deben diferenciarse de la GPC y se analizarán en el siguiente paso. En un futuro cercano, el EPP transversal proporcionará datos clínicos relevantes sobre diversos aspectos de la GPC que conducen a nuevas direcciones en la investigación científica de la CGP.

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  2. Hace 200 años Robert Willian describió el termino prurigo: pápulas con picazón. Se ha utilizado sin criterios claros para nombrar una variedad de entidades. Debido a la gran cantidad de posibles presentaciones clínicas de condiciones de prurigo, una multitud de términos (por ejemplo, prurigo hebra, prurigo nodularis Hyde, prurigo mitis y prurigo Besnier) se han asociado con prurigo. Además, las dermatosis inflamatorias que no son inducidas principalmente por el prurito se han nombrado con términos asociados al prurigo (por ejemplo, prurigo actínico y prurigo pigmentosa), lo que genera confusión entre los dermatólogos y otros especialistas.
    Por lo tanto, existe la necesidad de un consenso de expertos sobre la definición y clasificación de los términos asociados al prurigo para un uso armonizado de la terminología en dermatología.
    El proyecto europeo multicéntrico de sección transversal Prurigo (EPP) está diseñado para abordar estos problemas. Los objetivos del estudio fueron (i) recopilar datos epidemiológicos sobre la frecuencia y la prevalencia del prurigo en los centros participantes de los países involucrados, (ii) establecer un perfil clínico de las enfermedades del prurigo, incluidos sus antecedentes demográficos, causas subyacentes, síntomas, comorbilidades asociadas y la carga de la enfermedad, (iii) para encuestar a las terapias utilizadas actualmente y su efectividad en los centros europeos y (iv) para obtener información sobre la calidad de vida y la carga económica para las personas afectadas. Este estudio tiene como objetivo en última instancia proporcionar más evidencia sobre el prurigo que finalmente conduzca a un mejor tratamiento y atención, así como al desarrollo de estrategias de gestión por parte de las autoridades de salud.
    La Task Force Pruritus (TFP) de la Academia Europea de Dermatología y Venereología (EADV) se reunió por primera vez el 28 de septiembre de 2016 en la 25ª Reunión Anual de EADV en Viena. La primera reunión del grupo PPE con el objetivo de lograr un consenso formal sobre la terminología y la definición de prurigo se celebró el 3 de febrero de 2017, en Münster, Alemania. La primera encuesta tuvo lugar entre el 3 de diciembre de 2016 y el 19 de diciembre de 2016.
    Después de una discusión sobre los términos actuales e históricos dentro del comité directivo, se realizó una segunda encuesta sobre la comprensión de la terminología utilizada actualmente entre los miembros de TFP. A los participantes se les presentaron imágenes clínicas de pacientes seleccionados del Centro Münster para el prurito crónico, Alemania. Se pidió a los participantes que respondieran a la pregunta "¿Qué término usarías en tu rutina diaria?" Y podrían seleccionar entre las posibles respuestas: 'prurigo nodularis', 'prurigo papulosa', prurigo tipo placa ',' prurigo ',' prurigo simple ' ',' prurigo simplex subacuta ',' prurigo simplex acuta 'y' prurigo inducido por arañazo '. Además, al elegir la opción 'otro', a los participantes se les permitió escribir libremente el diagnóstico que consideraban más apropiado.
    Todos los miembros de la TFP fueron invitados a participar en la conferencia de consenso con el objetivo de lograr un consenso sobre las definiciones de los términos relacionados con el prurigo.

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  3. En la primera parte, se presentó y discutió una descripción general del desarrollo histórico, los términos y resultados existentes de las encuestas. En la segunda parte, se buscó un consenso de la terminología utilizando el método Delphi. El consenso se definió como un acuerdo del 75% o más de los miembros actuales. Cada definición se discutió en el pleno, y las enmiendas se hicieron antes de la votación. Para cada elemento, los participantes podían votar anónimamente 'Sí', 'No' o 'Abstenerse' a través de un sistema de televotación
    En la primera encuesta previa a la conferencia, los expertos consideraron que el prurito crónico que conduce a un rascado prolongado es esencial en la patogénesis del prurigo. Además, hubo consenso en que el prurigo es una enfermedad. Prurigo nodularis o prurigo son términos utilizados con mayor frecuencia en la práctica clínica y la enseñanza de los encuestados. La segunda encuesta reveló que el uso de los términos varía según los expertos. El prurigo y el prurigo nodular fueron los términos más aceptados, mientras que un nuevo término propuesto para el prurigo inducido por arañazos no fue una respuesta popular y fue rechazado.
    Se acordó que el prurigo se caracteriza por pápulas, nódulos y / o placas inducidas por el rascado debido al prurito crónico. La clínica no puede discernir la etiología subyacente del prurito, y algunos pacientes desarrollan prurigo, mientras que otros no, a pesar de tener la misma etiología subyacente para el prurito.
    El término 'prurigo crónico' (GPC) se sugirió como un término general para las condiciones de prurigo crónico, porque este término refleja la presencia de prurito crónico (≥6 semanas de duración)9 y el desarrollo de lesiones de prurigo
    La gran mayoría de los miembros participantes consideraron el prurigo como una enfermedad distinta y acordaron 'prurigo crónico' como un término general que incluye las variantes de prurigo como papular, nodular (también conocido como prurigo). nodularis Hyde, placa y prurigo umbilicado y otras manifestaciones de prurigo.
    La GPC se produce debido a una sensibilización neuronal al picor, es decir, una amplificación de la señalización pruriginosa en el sistema nervioso periférico y central y el desarrollo de un ciclo de picazón-rasguño. Puede ser de origen dermatológico, sistémico, neurológico, psiquiátrico / psicosomático, multifactorial o indeterminado.
    En las últimas décadas, hubo mucho debate sobre la naturaleza de la GPC y todavía no se ha identificado un biomarcador claro que explique la fisiopatología. Sin embargo, se puede deducir de la experiencia clínica integral de los expertos involucrados que independientemente de la etiología del prurito subyacente, los pacientes predispuestos con prurito crónico y rascado prolongado se desarrollan de manera específica y fácil de diagnosticar lesiones pruriginosas que tienen una apariencia similar en todos los pacientes. Los expertos coincidieron en el concepto de que el ciclo de picazón y rascado es un evento crítico que promueve la sensibilización neuronal que conduce a la GPC. En otras palabras, la presencia de GPC debería impulsar una búsqueda de la etiología subyacente del prurito crónico, pero esto puede considerarse como un desencadenante de la GPC. Una vez establecida, la GPC necesita un enfoque terapéutico propio y no se resuelve si la etiología subyacente se cura o trata.

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  4. En cuanto a la literatura, este término se usó para nombrar diferentes tipos de GPC, incluidos los tipos papulares y nodulares. Además, dado que algunos pacientes presentan diferentes lesiones de prurigo simultáneamente, el término general CPG tiene la ventaja de evitar separaciones artificiales. Además, las diferentes manifestaciones clínicas pueden representar diferentes etapas de la enfermedad. A menudo, el prurigo papular evoluciona a prurigo nodular, que a su vez puede evolucionar a prurigo en placa. Los autores consideran que no es razonable usar términos diferentes para cada etapa de la enfermedad. Por lo tanto, los expertos recomiendan que el uso de un término general sea un requisito previo para aportar claridad y proponer implementar esta nueva terminología en dermatología para facilitar la comunicación en la rutina clínica, los ensayos clínicos y el trabajo científico.
    Para concluir se estableció que la primera conferencia de consenso del PPE proporcionó una definición y terminología simple y consistente de la GPC, que debería implementarse en el futuro para armonizar la comunicación en la rutina clínica y el trabajo científico. El estudio de EPP transversal multicéntrico proporcionará datos clínicamente relevantes sobre diversos aspectos de la GPC en Europa, lo cual es muy necesario para esta condición médica rara pero onerosa y a menudo refractaria

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