How Not to Be Misled by Disorders Mimicking Angioedema: A Review of Pseudoangioedema. Fecha: Miércoles 2 de enero de 2019
How Not to Be Misled by Disorders Mimicking Angioedema: A Review of Pseudoangioedema.
Authors:
Andersen MF, Longhurst HJ, Rasmussen ER, Bygum A. Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, University Hospital of Sjaelland, Koege, Denmark.
Abstract:
BACKGROUND: Angioedema is a vascular reaction involving the lower dermis, subcutis and/or submucosal tissue and causing a temporary localized swelling in any part of the body. For many health care professionals, the diagnosis presents an ongoing challenge; several disorders may manifest with subcutaneous or submucosal swelling and falsely be assumed to be angioedema. The clinicians at the emergency department and in the immunology/allergy clinics must be skilled at recognizing the features of angioedema and its differential diagnosis.METHODS: The review is based on a literature search with specific indexing terms in PubMed, a review of bibliographies and the authors' clinical experience.
RESULTS: The most essential diseases that mimic angioedema, the so-called pseudoangioedemas, will each be discussed and illustrated by clinical photos, pointing out key features that help clarify the diagnoses and differentiate these from classic angioedema.
CONCLUSIONS: A variety of dermatologic conditions can cause swelling that resembles angioedema, some with a potentially fatal outcome if misdiagnosed. Knowledge of pseudoangioedema is fundamental in the emergency setting when handling patients with edema and should be kept in mind when assessing an atypical angioedema case.
DOI: 10.1159/000445835
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ResponderEliminarEl objetivo de la revisión de tema es brindar información semiológica que permita identificar y diferenciar los diagnósticos diferenciales del angioedema típico. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura en PubMed usando palabras claves que permitieran cumplir el objetivo del mismo, se aceptaron artículos escritos en inglés, texto completo que incluyeran metanálisis, revisiones sistemáticas, estudios multicentricos, ensayos e informes de casos y finalmente se realizó la identificación de referencias cruzadas relevantes para tomar finalmente 42 artículos para la conformación del artículo. A continuación se presenta las características del angioedema y de sus diagnósticos diferenciales haciendo énfasis en los signos que permiten diferenciarlos entre ellos.
ResponderEliminarANGIOEDEMA
Es un síntoma clínico definido por la inflamación local de las capas más profundas de la piel, las membranas mucosas o ambas, incluido el tracto gastrointestinal y la vía aérea superior, típicamente no es pruriginoso, suele ser asimétrico y no tiene la tendencia de localizarse en zona declives, se acompaña de sensación de hormigueo y quemazón y resuelve antes de 72 horas sin dejar lesión residual, más del 50% de los pacientes se acompañan de urticaria. El angioedema puede dividirse como hereditario (mutaciones de C1q-INH y factor XII) y adquirido (por liberación local de histamina y otros mediadores vasoactivos y generalmente desencadenado por medicamentos o citoquinas en el caso de medicamentos biológicos).
Una serie de afecciones médicas pueden causar una hinchazón que se asemeja a un angioedema y las enfermedades de este grupo se conocen como pseudoangioedemas; es de gran importancia identificar adecuadamente la presencia de angioedema típico, y diferenciarlo de sus diagnósticos diferenciales para brindar tratamiento basado en los mecanismos fisiopatológicos específicos de cada entidad. A continuación se presentan las enfermedades que simulan angioedema más importantes y más comunes. (Suplemento de imágenes en línea: www.karger.com/doi/10.1159/000445835
DERMATITIS DE CONTACTO AGUDA
es una respuesta inflamatoria de la piel inducida por el contacto con una sustancia extraña, puede ser irritante o de tipo alérgica (hipersensibilidad tipo IV), cuando su localización es facial y/o periorbitaria es diagnóstico diferencial de angioedema, la sustancia más comúnmente involucrada son los tintes de cabello y las reacciones pueden ser tan graves que pueden requerir intubación orotraqueal se distingue del angioedema por que se acompaña de eritema prurito dolor y hay antecedente de exposición la sustancia, suele requerirse una prueba de parche para su diagnóstico.
DRESS (ERUPCION MEDICAMENTOSA CON EOSINOFILIA Y SINTOMAS SISTEMICOS)
DRESS puede simular un angioedema debido a su manifestación clínica con edema facial o más extendido, que se acompaña de una erupción difusa y morbiliforme sin embargo se acompaña por fiebre, eosinofilia, linfadenopatía y afectación de órganos internos, principalmente el hígado y los riñones, que diferencian esta condición del angioedema.
DERMATOMIOSITIS
es una miopatía inflamatoria idiopática común que afecta tanto al músculo esquelético como a la piel se caracteriza por debilidad muscular proximal y erupción cutánea en forma de eritema que suele ser en heliotropo(erupción eritematosa púrpura rojiza distintiva alrededor de los ojos) y acompañada por signo de Grotton (pápulas eritematoviolaceas simétricas de localización articular, pueden estar acompañadas por edema), puede acompañarse por edema periorbital y simular un angioedema, sin embargo, la presencia de miositis proximal simétrica, la característica muscular cardinal, junto con las lesiones cutáneas características, la fatiga, la pérdida de peso y la fiebre, distinguen esta enfermedad del angioedema
MORBUS MORBIHAN
ResponderEliminarEs una complicación crónica y poco frecuente de la rosácea que se caracteriza por edema eritematoso persistente restringido a la frente, glabela, párpados superiores y mejillas su curso es insidioso y con el tiempo el tejido adquiere una consistencia sólida, en este caso es el curso crónico del cuadro el que lo diferencia del angioedema.
SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR
Causado por la obstrucción del flujo sanguíneo de la vena cava superior al atrio derecho, aunque suele acompañarse por otros síntomas como disnea, tos, ronquera y dilatación de las venas del cuello en etapas iniciales puede manifestarse como una angioedema, aunque se puede diferenciar de este por la presencia de signos de congestión venosa cuando el paciente está en decúbito supino.
HIPOTIROIDISMO
En los casos de hipotiroidismo grave este se puede manifestar con mixedema de localización en cara y labios muy similar al angioedema, sin embargo los síntomas sistémicos como aumento de peso, fatiga, voz ronca, depresión e intolerancia al frio hacer el diagnóstico diferencial, adicionalmente este edema suele ser de curso superior a 72 horas.
ENFISEMA SUBCUTANEO
Tras un trauma el aire puede infiltrar el tejido subcutáneo y simular un angioedema, suele manifestarse con mayor frecuencia en cara cuello y tórax, clínicamente se diferencia por crepitación del tejido tras la palpación, en casos en los que haya aun duda diagnostica se pueden usar ayudas imagenologicas
GRANULOMATOSIS OROFACIAL
Representa un grupo de enfermedades crónicas que afectan los tejidos blandos de la región oral y maxilofacial secundaria a una inflamación granulomatosa subyacente, comúnmente se caracteriza por presentar edema persistente de labios generalmente el superior. El grupo incluye el síndrome de Melkersson-Rosenthal, un trastorno idiopático representado por una tríada clásica de hinchazón facial o de labios persistente, parálisis del nervio facial y lengua dorsal fisurada, El edema orofacial es indoloro y asimétrico, aunque muy similar al angioedema típico se diferencia de este por su curso crónico.
VASCULITIS URTICARIAL HIPOCOMPLEMENTEMICA
Es una vasculitis cutánea grave de vasos pequeños caracterizada por urticaria y niveles anormalmente bajos de complementos C1q, C3 y C4 con anticuerpos C1q. La manifestación más distintiva de esta enfermedad rara son los episodios recurrentes de lesiones cutáneas urticariales no pruríticas, crónicas asociadas con afectación sistémica que incluye enfermedad pulmonar, dolor abdominal, vasculitis leucocitoclástica, artritis, artralgia y glomerulonefritis. Aunque inicialmente puede ser difícil hacer el diferencial, posteriormente suele ser fácil dado que las lesiones tienden a ser doloras y dejan hiperpigmentación postinflamatoria o púrpura tras su resolución
ENFERMEDAD DE CLARKSON
Llamado síndrome de fuga capilar sistémica se caracterizada por episodios recurrentes de shock hipovolémico repentino y edema masivo debido a la fuga capilar de plasma desde los compartimientos intravascular a los extravasculares. Se debe considerar un diagnóstico de angioedema en la presentación inicial. No obstante, a diferencia del angioedema, la inflamación cutánea del síndrome de fuga capilar sistémica es generalizada y simétrica Además, el rápido cambio también produce hipovolemia, hemoconcentración y albúmina sérica reducida lo cual no es típico del angioedema
SINDROME DE GLEICH
ResponderEliminarangioedema episódico con eosinofilia se caracteriza por episodios recurrentes de angioedema idiopático, eosinofilia y elevación de la inmunoglobulina sérica, El cuadro clínico también demuestra el aumento de peso causado por la retención de líquidos, fiebre, prurito y, en algunos casos, urticaria Y no hay afectación sistémica del órgano. La presencia de características de laboratorio específicas, junto con las otras manifestaciones clínicas características, deben diferenciar esta entidad del angioedema clásico.
CEFALEA EN RACIMOS
También conocido como dolor de cabeza por histamina es una causa rara de dolor facial o facial unilateral y edema periorbital, a menudo asociado con características autonómicas como la inyección conjuntival, ptosis, constricción de la pupila, epifora o rinitis, sin embargo el diagnóstico diferencial suele ser facilitado por la intensidad del dolor que acompaña a este cuadro.
EDEMA IDIOPATICO
Es una condición autolimitada de retención de líquidos persistente, principalmente en mujeres predominantemente en el periodo premenstrual por lo que se conoce también como edema cíclico Es más prominente en las extremidades o el abdomen después de una posición erguida prolongada y también en el área facial, incluido el edema periorbital pronunciado, después del decúbito durante la noche. El diagnóstico es de exclusión y solo debe considerarse cuando no hay evidencia de enfermedad cardíaca, hepática, renal o tiroidea, todas causas bien conocidas de edema
CONCLUSION
El conocimiento práctico de este tipo de diagnósticos es fundamental en situaciones de emergencia cuando se trata con pacientes con edema, y se debe tener en cuenta la lista de enfermedades al evaluar un caso de angioedema atípico. De esta manera, se puede determinar la causa raíz de los síntomas, lo que lleva a un manejo más efectivo y adecuado de las afecciones que a veces amenazan la vida.