Acquired C1 Inhibitor Deficiency. 29.08.2018
Acquired C1 Inhibitor Deficiency.
Autores:
Iris M. Otani, MD; Department of Medicine, Division of Pulmonary, Allergy, Critical Care, and Sleep Medicine, UCSF Medical Center, 400 Parnassus Avenue, Box 0359, San Francisco, CA 94143, USA.
Aleena Banerji, MD; Department of Medicine, Division of Rheumatology, Allergy and Immunology, Massachusetts General Hospital, Cox 201 Allergy Associates, Boston, MA 02114, USA.
Abstract:
Acquired angioedema due to C1-INH deficiency (C1-INH-AAE) can occur when there are acquired (not inherited) deficiencies of C1-INH. A quantitative or functional C1-INH deficiency with negative family history and low C1q is diagnostic of C1-INH-AAE. The most common conditions associated with C1-INH-AAE are autoimmunity and B-cell lymphoproliferative disorders. A diagnosis of C1-INH-AAE can precede a diagnosis of lymphoproliferative disease and confers an increased risk for developing non-Hodgkin lymphoma. Treatment focuses on symptom control with therapies that regulate bradykinin activity (C1-INH concentrate, icatibant, ecallantide, tranexamic acid, androgens) and treatment of any underlying conditions.
Acquired angioedema due to C1-INH deficiency (C1-INH-AAE) can occur when there are acquired (not inherited) deficiencies of C1-INH. A quantitative or functional C1-INH deficiency with negative family history and low C1q is diagnostic of C1-INH-AAE. The most common conditions associated with C1-INH-AAE are autoimmunity and B-cell lymphoproliferative disorders. A diagnosis of C1-INH-AAE can precede a diagnosis of lymphoproliferative disease and confers an increased risk for developing non-Hodgkin lymphoma. Treatment focuses on symptom control with therapies that regulate bradykinin activity (C1-INH concentrate, icatibant, ecallantide, tranexamic acid, androgens) and treatment of any underlying conditions.
Acquired C1 Inhibitor Deficiency
ResponderEliminarCoordinador: Dra. Libia Susana Diez.
Asistentes: Libia Susana Diez, Carlos Fernando Chinchilla, Ruth Helena Ramírez, Ricardo Cardona Villa, July Ospina Cantillo, Liliana Guevara, Luis Carlos Santamaría, Yurlany Gutiérrez, Susana Uribe
Relatoría: July Ospina Cantillo
• Estamos de acuerdo en que el diagnostico del C1-INH-AAE se hace de forma tardía dado las caracteristicas de este tipo de angioedema.
• Se resalta la importancia de dar relevancia a la enfermedad de C1-INH-AAE y sus posibles etiologias aun ante valores normales de complemento, lo cual puede estar presente en los inicios del cuadro.
• Es importante hacer segumiento y continuar en la busqueda de las posibles etiologias del angioedema adquirido con deficiencia de C1 inhibidor anualmente, aún cuando estas inicialmente se descarten y no esten reflejadas en el tamizaje inicial.
• La clasificacion tipo I y II relamente no refleja la cuausa del C1-INH-AAE.
• Consideramos que se debe dar importancia a los diagnosticos diferenciales como angioedema secundario a IECAs, angioedema histaminergico, Síndrome nefrótico, cirrosis, falla cardiaca, disfunción tiroidea, angioedema episódico con hipereosinofília, Sindrome de Melkersson-Rosenthal, fuga capilar.
• En nuestro medio hacer la clasificación de C1-INH-AAE tipo I y tipo II tiene sus limitaciones debido a la falta de disponibilidad para hacer la medicion de autoAc contra C1- INH.
• No hay estudios aún que respalden el uso de plasma fresco, pero en condiciones donde medicamentos como el Icatiban no esten disponibles, podría ser una opción, respaldando esta consulta de una vigilancia estrecha de cifras tensionales, volemia, necesidad de diálisis concomitante.