Aquagenic cutaneous disorders. Miércoles 25 de septiembre
Aquagenic cutaneous disorders
Authors: Wang F1, Zhao YK2, Luo ZY1, Gao Q1, Wu W3, Sarkar R4, Luo DQ2.
1 Department of Dermatology, The First Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou, China.
2 Department of Dermatology, The Eastern Hospital of The First Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou, China.
3 Department of Dermatology, Affiliated Hospital of Guangdong Medical University, Zhanjiang, China.
4 Department of Dermatology, Maulana Azad Medical college and LNJP Hospital, New Delhi, India.
Abstract
Aquagenic cutaneous disorders, which include aquagenic urticaria, aquagenic pruritus, and aquagenic acrokeratoderma, are a group of rare diseases characterized by skin lesions or discomfort induced by brief contact with water. Aquagenic urticaria is characterized by pruritic wheals that occur at the sites of water contact, either immediately or within minutes, and disappear within 30-60 min after water removal. Aquagenic pruritus presents with severe pruritus or a stinging, tingling, or burning sensation without any visible skin changes. These symptoms occur immediately or within minutes after the skin is exposed to water, lasting for one hour or longer. Aquagenic acrokeratoderma usually presents with whitish papules and plaques, edema, and hyperwrinkling within 2-20 min after brief exposure to water; symptoms disappear within minutes to one hour after drying. The pathomechanisms of these diseases are not yet fully understood, and their diagnosis is primarily based on clinical features. Treatment remains a challenge. Herein, we review the literature regarding these unusual disorders.
DOI: 10.1111/ddg.13234
ResponderEliminarRelatoria
La urticaria aquagénica es un subtipo raro de urticaria física marcada por la presencia de habones pruriginosos que se desarrollan rápidamente después del contacto con el agua, independientemente de su temperatura o fuente. Hasta la fecha, se han reportado aproximadamente 100 casos.
Su fisiopatología aún no se comprende completamente. Shelley y Rawnsley sugirieron que la interacción del agua con la piel o las glándulas sebáceas pueden dar lugar a una sustancia tóxica que provoca la des granulación de los mastocitos y, en consecuencia, liberación de histamina. Una explicación alternativa es que a través del contacto con agua, un antígeno soluble se difunde por toda la piel y hace que los mastocitos liberen histamina . Otros mediadores como la acetilcolina, la serotonina y la bradiquinina también parecen estar involucradas en la patogénesis.
La mayoría de los casos de AU son esporádicos; sin embargo, casos familiares han sido reportados, se ha informado el síndrome de Benard-Soulier. Además, se document una mujer con AU asociada con carcinoma de tiroides. El hecho de que ella mostró una buena respuesta a la tiroidectomía total sugiere que las hormonas tiroideas podrían estar involucrado en la patogénesis de la UA.
Presentación clínica
Los síntomas de AU son similares a todos los otros tipos de urticarias, ronchas, prurito intenso y enrojecimiento áreas expuestas al agua. Los síntomas pueden ocurrir de inmediato o minutos después del contacto de la piel con el agua, independientemente de temperatura del agua, pH o factores psicógenos; usualmente desaparecer dentro de 30 a 60 minutos después de la interrupción del contacto. En general, las lesiones se presentan como papulas, ronchas eritematosas o del color de la piel de 2 a 3 mm de diámetro. Aunque la erupción puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, ocurre más comúnmente en el cuello, la parte superior del tronco, y brazos El alcohol u otras soluciones orgánicas no son desencadenantes.
Puede ir acompañada de prurito y ardor. En casos raros, otros síntomas como dolor de cabeza, sibilancias, falta de aliento, mareos, y síncope puede ocurrir .
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
El diagnóstico de AU se basa en la presencia de características signos y síntomas inducidos por la exposición al agua y mejoran sin el estímulo. Si es necesario, un desafío de agua se puede realizar para confirmar el diagnóstico. Se usa agua (35 ° C) que se aplica a la parte superior del cuerpo durante 30 minutos, aparición de habones indica resultado positivo prueba.
Pruebas de laboratorio, incluida la velocidad de sedimentación globular, recuento sanguíneo completo, recuento total de eosinófilos, inmunoglobulinas que incluyen IgE, anticuerpos antinucleares, crioglobulinas aglutininas frías, y los niveles de complemento suelen ser negativos o dentro de los límites normales. Histopatológicamente, las lesiones en pacientes con AU se caracterizan por un interés mixto compuesta de eosinófilos, neutrófilos y linfocitos, con mastocitos ocasionales. Además de edema dérmico leve.
Los diagnósticos diferenciales incluyen otros tipos de urticaria, particularmente urticaria colinérgica, urticaria fría y AP. Mientras que una historia completa y un examen físico conducir fácilmente al diagnóstico correcto, una prueba de desafío de agua es a veces se requiere para confirmación.
Tratamiento
ResponderEliminarEl tratamiento de AU sigue siendo un desafío. La mayoría de las opciones están destinadas a aliviar los síntomas inducidos por el contacto con agua. Administrado en una dosis de hasta cuatro veces la dosis diaria estándar de antihistamínicos: tomados antes de la exposición: constituye la terapia de primera línea. Tanto ultravioleta B (UVB) y la luz ultravioleta A (PUVA) se ha utilizado para controlar los síntomas.
El mecanismo puede estar relacionado con el engrosamiento de la epidermis inducida por PUVA, que da como resultado la protección de la dermis contra penetración de agua. PUVA combinado con antihistamínicos también se ha utilizado con éxito. Si bien hay informes sobre el uso de corticosteroides tópicos, los beneficios de dicho tratamiento son inciertos.
Las cremas de barrera aplicadas antes de la exposición al agua son una opción natural ya que pueden proteger la piel del agua mientras se realizar actividades acuáticas
Se debe pedir a los pacientes que usen barreras físicas como un paraguas o ropa protectorapara evitar la exposición al agua si es necesario.
Prurito aquagénico
Reportado por primera vez por Shelley en 1970, se caracteriza por el desarrollo de prurito intenso o una picadura, hormigueo, o sensación de ardor - sin cambios visibles en la piel – luego del contacto con agua de cualquier temperatura. El dolor ardiente inducido por agua también se conoce como aquadynia, que se considera una variante de AP. La prevalencia de AP varía de 1.4 a 23.8% .
Etiología y patogenia
El contacto con el agua es el único factor desencadenante para AP. La causa es desconocida. El prurito aquagénico puede ser idiopático o asociado con trastornos subyacentes; los casos familiares también tienen han sido descrito Alrededor de dos tercios de los pacientes con policite-mia vera (PcV) se ven afectadas por AP, antes del inicio de PcV por varios años o más. Otro informe subyacente las condiciones que pueden inducir AP incluyen la xantogranuloma juvenil, síndrome mielodisplásico.
Algunos estudios sugieren la implicación de una mutación Janus quinasa 2 que ocurre en mastocitos y basófilos de pacientes con PCV que participarán en el desarrollo de AP.
Presentación clínica
Si bien la AP puede afectar a personas de ambos sexos y de cualquier edad grupo, hay una preponderancia de personas de mediana edad o de edad avanzada individuos. Los pacientes presentan prurito severo o una sensación de escozor, hormigueo o ardor, sin ningún visiblecambios en la piel: en áreas del cuerpo expuestas al agua de cualquier temperatura o pH. La lluvia y la transpiración también pueden ser desencadenantes. Los síntomas pueden ocurrir de inmediato o minutos después de la exposición al agua y puede durar una hora o más. Cualquier parte del cuerpo o todo el cuerpo puede estar involucrado. Los sitios de predilección incluyen las piernas, seguidas por las brazos, pecho, espalda, cara y caderas. Las palmas, las plantas y las mu-las membranas del cous generalmente no se ven afectadas. La condición puede deteriorar fuertemente la calidad de vida de los pacientes.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
ResponderEliminarDespués de descartar todas las otras posibles causas de prurito, el diagnóstico de la AP se basa en la presentación clínica del prurito sin cambios visibles en la piel de inmediato o en minutos después del contacto con el agua, independientemente de su temperatura o salinidad. La histopatología en pacientes con AP puede revelar un aumento cantidad de eosinófilos dérmicos, mastocitos y linfocitos. Además, otras pruebas de diagnóstico, como análisis de sangre de realizan para descartar cualquier neoplasia o condiciones neoplásicas, particularmente trastornos hematológicos.
Dado que AP puede estar asociado con otros enfermedades, incluyendo PcV y enfermedad renal, es crucial sospechar de estas hasta el final.
Tratamiento
En general, el tratamiento de la AP todavía plantea un desafío. Los antihistamínicos pueden prevenir o minimizar los síntomas, pero no todos los afectados por AP muestran una buena respuesta. Las opciones terapéuticas incluyen analgésicos (por ejemplo, ácido acetilsalicílico, 300-500 mg / día), inhibidores de la recaptación de serotonina (por ejemplo, paroxetina, 20 mg / día;fl uoxetina, 10 mg / día) y alcalinización del agua del baño (baño con bicarbonato de sodio, pH 8).
La urticaria aquagénica es un subtipo raro de urticaria física marcada por la presencia de habones pruriginosos que se desarrollan rápidamente después del contacto con el agua, independientemente de su temperatura o fuente. Hasta la fecha, se han reportado aproximadamente 100 casos.