Urticaria in children and adolescents: An updated review of the pathogenesis and management. Martes 3 de diciembre
Urticaria in children and adolescents: An updated review of the pathogenesis and management.
Authors: Kudryavtseva AV1, Neskorodova KA1, Staubach P2.
1I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russia.
2Department of Dermatology, University Medical Center, Mainz, Germany.
Abstract
The present survey represents the latest data on diagnosis and management of childhood urticaria. It has been observed that urticaria occurs less often in children than adults, with symptoms rarely lasting for over 6 weeks. Triggers or aggravating factors can be found only in 21%-55% of cases. Finding autoantibodies in children does not impact a disease prognosis, unlike in adult patients, where the presence of autoantibodies is associated with a more prolonged run of the disease, a more severe prognosis and more intensive treatment methods. The incidence of food allergy equals to 8%-10% of cases. The incidence of Helicobacter Pylori infection in children is lower than that in adults and comes to 10%-18%. Medical experts recommend using the same treatment schemes for adults and children. This survey describes different urticaria management patterns suggested by experts from Europe, America, and Russia in their recent guidelines. It has been noted that unlike the guidelines from 2014, the 2018 clinical practice guidelines for the diagnosis and management of urticarial once again suggest a four-step treatment scheme with assigning omalizumab for Step 3 and cyclosporine A for Step 4 in the event of low therapeutic efficacy of the previous step or its impossibility. Leukotriene antagonists (LTRAs) are currently removed from basic management to alternative programs.
DOI: 10.1111/pai.12967
La urticaria es un trastorno cutáneo común. Se caracteriza por presencia de prurito, habones y/o angioedema. Se considera aguda, cuando dura hasta 6 semanas, y crónica si persiste durante más de este tiempo. Se puede dividir en espontánea e inducible.
ResponderEliminar15% al 25% de la población ha experimentado al menos un episodio de urticaria en su vida, especialmente aguda. La urticaria rara vez se encuentra en la infancia, y si se presenta es poco probable que persista. Los desencadenantes pueden detectarse en el 21% -55% de los casos. La duración de la urticaria crónica generalmente no excede de 5 a 10 años. Tiene un gran impacto en el estado físico y psicológico de los pacientes.
Patogénesis
El punto clave para la presentación de la urticaria es la activación de los mastocitos dérmicos, que liberan gránulos con mediadores preexistentes y activan la síntesis de citosinas y quimiocinas antiinflamatorios.
La histamina actúa en la fase de inflamación inmediata, induciendo liberación de neuropéptidos por las terminaciones nerviosas. Los mastocitos producen moléculas vasoactivas, que agravan los síntomas y son responsables de la ineficiencia de los antihistamínicos y de los inmunodepresores en algunos pacientes. Posteriormente, se produce interacción entre citocinas, quimiocinas y moléculas de adhesión, lo cual intensifica y prolonga la respuesta.
Durante las exacerbaciones se produce activación del sistema de coagulación. La trombina aumenta la permeabilidad del endotelio vascular y aumenta la producción de C5a, el cual activa mastocitos y es quimioatrayente para neutrófilos y eosinófilos.
Histológica y clínica
En la urticaria se encuentra edema dérmico, capilares agrandados e infiltración perivascular no necrotizante; con predominantemente por LT CD4 +, monocitos, neutrófilos, eosinófilos y basófilos. El número de mastocitos no difiere en comparación con áreas no afectadas.
El habón es un área densa y elevada de la piel, con un centro de color claro rodeado de eritema refractario. Pueden ser de diferentes tamaños y formas, se acompañan de prurito y sensación de ardor. Desaparecen rápidamente (1 a 24 horas).
El angioedema es la inflamación de capas más profundas de la dermis y el tejido subcutáneo, a menudo con dolor o ardor. Disminuye más lentamente (24 a 72 horas).
Los habones aislados aparecen en el 78,4% de los casos, el angioedema en el 6,65%, ambos síntomas se observan en el 15% de los casos
Causas y desencadenantes
ResponderEliminarUrticaria autorreactiva Aproximadamente en el 40% de los casos. Debe cumplir los siguientes criterios: (a) pruebas biológicas positivas in vitro que demuestran las actividades funcionales de los autoanticuerpos y (b) prueba cutánea de suero autólogo positivo, (c) detección de autoanticuerpos contra FcɛRIα.
La prueba cutánea de suero autólogo es la única herramienta de diagnóstico disponible. La sensibilidad y la especificidad de este método son 70% y 80%, respectivamente.
La presencia de autoanticuerpos en adultos se asocia con peor pronóstico. En niños no afecta el pronóstico. La prueba de activación de basófilos positiva se relaciona con una mayor actividad de la enfermedad y los recuentos bajos de basófilos en sangre se relacionaron con una resolución más temprana.
Los anticuerpos antitiroideos se pueden encontrar en el 4.3% -17.3% de los niños y el 27% de los adultos diagnosticados con urticaria crónica. También se ha encontrado relación con la presencia de LES y enfermedad celiaca.
Urticaria por intolerancia alimentaria
La ingestión de alimentos en bebés/niños sensibilizados puede causar urticaria aguda. En la urticaria crónica esta relación es menos clara.
La recurrencia de la enfermedad puede ser causada por la intolerancia a la histamina asociada con la presencia de histaminas en los alimentos o con trastornos del metabolismo, como la deficiencia de la enzima diamina oxidasa, principal enzima responsable de la degradación de la histamina.
Ciertos medicamentos, suprimen la actividad de esta enzima, reduciendo el umbral de sensibilidad a los alimentos ricos en histamina. Algunos aditivos y los salicilatos naturales pueden desencadenar manifestaciones de urticaria crónica o intensificar sus síntomas.
Medicamentos como los AINES y los antibióticos, predominantemente penicilinas y cefalosporinas, pueden exacerbar la urticaria.
Urticaria infecciosa
Las infecciones son la causa más frecuente de urticaria aguda en niños. Las etiologías más frecuentes son las infecciones virales del tracto respiratorio superior. También se ha sugerido relación con infección por virus herpes, infección por Mycoplasma e infecciones del tracto respiratorio superior e infecciones urinarias causados por Streptoccocos. La colonización nasal de Staphylococcus aureus puede ser un factor desencadenante y agravante.
La asociación con infecciones parasitarias puede desempeñar un papel en regiones endémicas. También puede ser una causa de angioedema aislado.
El papel de la infección por Helicobacter pylori en la urticaria crónica es controvertido. La frecuencia de infección activa por H. pylori en niños con urticaria crónica es menor que en adultos. La erradicación de H. pylori no garantiza la resolución de la urticaria.
Se ha observado aparición de urticaria transitoria acompañada de fiebre después de los tratamientos dentales, se recomienda evaluar el estado de la cavidad oral en pacientes con urticaria crónica
Urticaria inducible
ResponderEliminarLa urticaria física, es inducida por estímulos como frío, calor, presión, vibración y rayos ultravioleta. Es una de las principales causas de urticaria crónica en todas las edades.
La urticaria inducida por el frío se clasifica como primaria o secundaria, cuando se asocia con infecciones, crioglobulinemia y trastornos autoinmunes. En los niños prevalecen las formas secundarias a infecciones por herpesvirus.
El diagnóstico debe confirmarse mediante pruebas especiales. Cuando se confirma, se debe evitar los desencadenantes.
Los tipos no físicos de urticaria incluyen la urticaria colinérgica, aquagénica y de contacto. La urticaria colinérgica rara vez se observa en niños, es más común en adolescentes. Se caracteriza por aparición de habones pruriginosos, <5 mm, secundario a elevación de la temperatura corporal central. La urticaria de contacto inmunológica es una manifestación de reacción de tipo inmediato a proteínas y agentes químicos.
Diagnósticos diferenciales
Se debe diferenciar de la urticaria inducida por el ejercicio, que se desarrolla principalmente dentro de los primeros 30 minutos de ejercicio físico. Se manifiesta con lesiones cutáneas, que progresan rápidamente a síntomas sistémicos. En algunos casos, se desarrolla solo cuando ciertos alimentos se consumen hasta 6 horas antes del ejercicio. El implicado más común es el trigo.
Se deben realizar pruebas de provocación con alimentos sospechosos, con ejercicio físico y combinados. La sensibilidad de la prueba es del 70% y el riesgo de efectos adversos es alto. La detección de IgE específica a omega-5-gliadina permite evitar pruebas provocativas si el factor desencadenante es el trigo.
También se debe descartar síndromes urticariales que se presentan como pápulas, necrosis, vesículas y hemorragias. Las lesiones duran más y su desaparición puede dejar marcas. Pueden presentarse otros síntomas como fiebre, astenia y artralgia.
Manejo de la urticaria
La eliminación de los factores desencadenantes es uno de los principales aspectos del tratamiento. Se pueden recomendar dietas reducidas en pseudoalérgenos o bajas en histamina.
El pilar del manejo son los antihistamínicos de segunda generación, y si no son eficientes, se puede aumentar a dosis dobles a cuádruple. Si no hay control en 2 a 4 semanas se requiere una tercera línea de tratamiento que consiste en terapia anti-IgE, permitido para niños mayores de ≥12 años.
Se deben considerar otras terapias inmunomoduladoras como la ciclosporina A. En casos severos, se pueden usar ciclos cortos de corticosteroides.
Puede ser útil el uso cremas y lociones tópicas con un efecto refrescante. No se recomienda el uso de medicamentos antiinflamatorios locales.
También se recomienda ansiolíticos y antidepresivos en casos raros (pero no en niños), ya que los factores de estrés pueden agravar los síntomas.
En la mayoría de los casos, la urticaria aguda es el único episodio en la vida de un paciente. La urticaria crónica en niños tiene un resultado más favorable que en adultos. Después de 7 años, el 96% de los niños están libres de urticaria. No se han establecido predictores claros de remisión de la enfermedad