Spanish Guidelines for Diagnosis, Management, Treatment, and Prevention of DRESS Syndrome. Lunes 10 de agosto
Spanish Guidelines for Diagnosis, Management, Treatment, and Prevention of DRESS Syndrome
Authors: R Cabañas 1 2 3 4, E Ramírez 2 3 5, E Sendagorta 3 6, R Alamar 7, R Barranco 3 8 9, N Blanca-López 10, I Doña 11 12, J Fernández 13, I Garcia-Nunez 14, J García-Samaniego 15, R Lopez-Rico 16, E Marín-Serrano 17, C Mérida 18, M Moya 19, N R Ortega-Rodríguez 20, B Rivas Becerra 2 21, P Rojas-Perez-Ezquerra 3 22, M J Sánchez-González 3 23, C Vega-Cabrera 2 21, C Vila-Albelda 24, T Bellón 2 3 25
Abstract
Background and objective: Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome is a complex multisystemic severe drug hypersensitivity reaction whose diagnosis and management are troublesome. DRESS syndrome requires management by various specialists. The correct identification of the culprit drug is essential to ensure safe future therapeutic options for the patient. There are no previous Spanish guidelines or consensus statements on DRESS syndrome. Objective: To draft a review and guidelines on the clinical diagnosis, allergy work-up, management, treatment, and prevention of DRESS syndrome in light of currently available scientific evidence and the experience of experts from multiple disciplines.
Methods: These guidelines were drafted by a panel of allergy specialists from the Drug Allergy Committee of the Spanish Society of Allergy and Clinical Immunology (SEAIC), together with other medical specialists involved in the management of DRESS syndrome and researchers from the PIELenRed consortium. A review was conducted of scientific papers on DRESS syndrome, and the expert panel evaluated the quality of the evidence of the literature and provided grades of recommendation. Whenever evidence was lacking, a consensus was reached among the experts.
Results: The first Spanish guidelines on DRESS syndrome are now being published. Important aspects have been addressed, including practical recommendations about clinical diagnosis, identification of the culprit drug through the Spanish pharmacovigilance system algorithm, and the allergy work-up. Recommendations are provided on management, treatment, and prevention. Algorithms for the management of DRESS in the acute and recovery phases have been drawn up. Expert consensus-based stepwise guidelines for the management and treatment of DRESS syndrome are provided.
Keywords: Corticosteroids; DRESS syndrome; Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms; Drug-induced hypersensitivity syndrome; Lymphocyte transformation test; Patch tests; SCAR; Skin tests.
DOI: 10.18176/jiaci.0480
Discutiendo con el Dr. Ricardo, nos llama la atencion el papel de las Treg que menciona el articulo, dado que las catalogan como posibles culpables de atenuar la respuesta antiviral y perpetuar el DRESS, acá son las malas de la historia.. al parecer.
ResponderEliminarEstas son las primeras guías españolas sobre síndrome DRESS.
Es una patologia que se debe conocer a fondo, sin embargo está el limitante que su fisiopatologia no se conoce a fondo. En estas guias se tratan de abordar aspectos importantes, incluyendo recomendaciones prácticas sobre diagnóstico clínico, identificación del fármaco culpable mediante el algoritmo del sistema de farmacovigilancia español y el REGISCAR.
Es un documento que deberia ser leido por cualquier alergologo.
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Me parece una excelente guía, recopila los aspectos más importantes del síndrome DRESS y abre campo a nuevas herramientas diagnósticas y manejos, como la reintroducción con ciertos medicamentos.
ResponderEliminarRespecto a las manifestaciones clínicas del DRESS estas son muy variables, principalmente el tipo de erupción cutánea puede tener varios fenotipos, por lo cual se debe tener presente otras características para diferenciarlo de otros diagnósticos o SCAR`S. Por otra parte, se debe tener en cuenta que algunas complicaciones se pueden presentar varios meses despues de resuelto el DRESS como la miocarditis o la afección tiroidea o pancreática (pancreatitis o DM1).
El papel de la biopsia es principalmente para descartar otros diagnósticos puesto que los hallazgos son variables, y la presencia de eosinofilos en la biopsia no es muy frecuente.
En el diagnostico el papel del RegiSCAR es muy importante, y dentro de este se debe descartar el compromiso de varios órganos según la clínica del paciente, y descartar otras causas como hepatitis A, B y C, o enfermedades autoinmunes.
Finalmente, esta es una entidad difícil, la afectación multisistémica de los pacientes puede llevar a una gran morbilidad e incluso mortalidad, por lo cual la historia clínica y la sospecha diagnóstica son de suma importancia, ya que el reconocimiento rápido del medicamento causal y su retiro puede llevar a resolución completa del cuadro sin secuelas.
Este artículo constituye una herramienta de fácil acceso, pautas basadas en evidencia científica en el manejo de reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) permitiendo optimizar la calidad de la atención y la calidad de vida de los pacientes que experimentan tales reacciones. Entre los medicamentos con mayor frecuencia implicados encontramos anticonvulsivantes, alopurinol, sulfonamidas, minociclina, y la vancomicina. Los principales factores de riesgo hasta ahora asociados se relacionan con infección viral, algunos alelos de antígenos leucocitarios humanos específicos de medicamentos, polimedicación y polimorfismos enzimáticos en genes que codifican enzimas metabolizadoras de fármacos. Las manifestaciones clínicas a menudo se desarrollan de 2 A 8 semanas después de iniciar el tratamiento con el fármaco causante, aunque la reexposición puede resultar en una reacción en horas a días. Pueden aparecer anomalías de laboratorio asintomáticas antes de los síntomas clínicos. La SECUENCIA HABITUAL de presentación según la mediana de los datos de una serie DRESS española es fiebre (11 días), hipogammaglobulinemia (12 días), visceral compromiso (20 días), eosinofilia (21 días) yexantema (23 días). La afectación de la piel en el síndrome de DRESS generalmente afecta a más del 50% de superficie corporal. El edema facial suele aparecer en la región periorbital y mediofacial y es simétrica y persistente, la afectación leve de la mucosa (50% de los pacientes) generalmente involucra un solo sitio, con mayor frecuencia la boca o faringe, y en el 15% de los casos más de 1 membrana mucosa se ve afectado. La fiebre se observa 90% de los pacientes y generalmente precede erupciones cutáneas por varios días. Suele ser alta 38 ° C. La afectación de órganos internos ocurre en el 85% -96% de los pacientes. Se debe hacer un manejo multidisciplinario del paciente teniendo en cuenta las complicaciones multisistemicas que se pueden derivar de este y desde el punto de vista alergológico es importante tener en cuenta la historia clínica completa y cronológica de signos, síntomas y medicamentos implicados y de acuerdo a esto definir realización de prueba in vivo para definir la conducta a seguir y poder proporcionar una alternativa o evitación estricta de acuerdo a la evaluación integral.
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